Agammaglobulinämien beim Menschen

Man unterscheidet verschiedene Formen der Agammaglobulinämie. Alle Formen zeichnen sich durch ein Immunodefizit in Form von fehlender Antikörper aus. Man unterscheidet das Bruton-Syndrom (XLA), das bei Neugeborenen auftritt. Eine weitere Variante ist eine mit dem Bruton-Syndrom vergleichbare, aber im Gegensatz dazu autosomal rezessiv vererbte Agammaglobulinämie (ARA). Im Gegensatz zu den kongenitalen Agammaglobulinämien unterscheidet man auch noch eine sekundäre Agammaglobulinämie, die in Folge eines allgemeinen schweren Eiweißmangels auftritt.

Agammaglobulinämien bei Haustieren

Pferd

Bei Araberfohlen kann es durch eine autosomal rezessiv vererbte kombinierte Immunodefizienz ( CID ) zur Agammaglobulinämie kommen. Hierbei fehlen sowohl die globulinproduzierenden B- Lymphozyten als auch die für die zelluläre Abwehr verantwortlichen T-Lymphozyten.

Weltweit wurden bisher drei Pferde beobachtet, die eine Agammaglobulinämie als Folge einer selektiven Abwesenheit von B-Lymphozyten hatten.

Hund

Beim Hund wurde bisher ein isolierter Fall von CID bekannt, der in einer Familie von Bassethunden auftrat. Eine schwerere Form der CID tritt auch bei Jack Russell Terriern auf.