TSE steht für transmissible spongiform encephalopathy (auf Deutsch: Übertragbare spongiforme Enzephalopathie). Sie sind Hirnerkrankungen, bei denen es zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes kommt und finden sich sowohl bei Menschen als auch Tieren. Als Verursacher werden Prionen angeommen. TSE verlaufen immer tödlich, es gibt bisher keine Therapiemöglichkeiten.

Formen der TSE:

• Die älteste bekannte TSE ist Scrapie (Traberkrankheit), eine bei Schafen und Ziegen beobachtete schwammartige Hirnerkrankung. Sie wurde 1732 in England entdeckt.
• Spongiforme Bovine Enzephalopathie ( BSE ): bei Rindern, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
• Chronic Wasting Disease (CWD): bei Wapitis (elchähnliche Hirsche in Nordamerika)
• Transmissible Mink Encepahalopathy (TME): bei Nerzen , erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten
• Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE): bei Katzen, seit 1990 diagnostiziert, inzwischen aber als Form von BSE eingestuft

Außerdem sind folgende Tiere von TSE betroffen: Maultiere, Elche, Hirsche, Oryxantilopen, Gämse, Ratten, Meerschweinchen, Hamster, Mäuse (in Laborversuchen).

Beim Menschen gibt es vier TSE:

• die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
• das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
• die Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (engl. Fatal Familial Insomnia, FFI)
• Kuru

Ätiologie

Auslöser der Erkrankungen sind höchstwahrscheinlich Prionen . Für einige TSE ist bekannt und belegt, dass sie vererbt werden. Für die erworbene Form wird eine Übertragung der Prionen im Sinne eines infektiöse Agens angenommen.

Pathologie

Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.

Literatur

• Jean-Philippe Brandel: Transmissible spongiform encephalopathies. Orphanet Encyclopedia, December 2004

Links

• TSE-Forum
• Orpha-Net für seltene Erkrankungen